Bipacksedel Lamzede, pulver till infusionsvätska, lösning 10 mg, 1 x 5 styck

10 mg pulver till infusionsvätska, lösning

velmanas alfa

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, sjuksköterska eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

Lamzede innehåller den aktiva substansen velmanas alfa som tillhör en grupp läkemedel som kallas enzymersättningsterapier. Det används för att behandla patienter med lindrig till måttlig alfa‑mannosidos. Det ges för att behandla sjukdomens icke-neurologiska symtom.

Alfa-mannosidos är en sällsynt genetisk sjukdom som orsakas av brist på enzymet alfa-mannosidas som behövs för att bryta ner vissa sockerarter (s.k. mannosrika oligosackarider) i kroppen. När detta enzym saknas eller inte fungerar på rätt sätt ansamlas dessa sockerarter och orsakar de tecken och symtom som föreligger vid sjukdomen. De typiska yttringarna av sjukdomen inkluderar karakteristiska ansiktsdrag, psykisk utvecklingsstörning, svårighet att kontrollera rörelser, hörsel- och talsvårigheter, täta infektioner, skelettproblem, muskelsmärta och muskelsvaghet.

Velmanas alfa är avsett att ersätta enzymet som saknas hos patienter med alfa-mannosidos.

Detta läkemedel ska endast användas under överinseende av en läkare med erfarenhet av att behandla alfa-mannosidos eller andra liknande sjukdomar och ska endast ges av hälso- och sjukvårdspersonal.

Lamzede används endast under överinseende av en läkare med kunskap om behandling av alfa‑mannosidos. Läkaren kan ge dig rådet att du kan behandlas hemma om du uppfyller vissa kriterier. Kontakta läkaren om du vill behandlas hemma.

Dos

Rekommenderad dos av Lamzede är 1 mg/kg kroppsvikt givet en gång i veckan.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. De flesta biverkningar uppstår under eller en kort tid efter infusionen (”infusionsrelaterad reaktion”, se avsnitt 2 ”Varningar och försiktighet”).

När du står på behandling med Lamzede kan du uppleva vissa av följande reaktioner:

Allvarliga biverkningar

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

• medvetslöshet (svimning, som kan föregås av en känsla av yrsel, svindel eller förvirring)

• akut njursvikt (njurproblem som känns igen på vätskeansamling, svullnad i ben, fotleder eller fötter, dåsighet, andnöd eller trötthet)

• överkänslighet och allvarlig allergisk reaktion (symtom omfattar lokaliserad eller diffus hudklåda, yrsel, andningssvårigheter, bröstsmärta, frossbrytningar, feber, symtom i magtarmkanalen t.ex. illamående, kräkningar, diarré, eller smärta i tarmen, svullnad i svalg, ansikte, läppar eller tunga)

Om du får någon av dessa biverkningar, tala omedelbart om det för läkaren.

Andra biverkningar

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer)

• diarré

• viktökning

• feber/förhöjd kroppstemperatur

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

• långsam puls (bradykardi)

• blå hud och läppar (cyanos)

• psykotiskt beteende (mental sjukdom med hallucinationer, svårighet att tänka klart och förstå verkligheten, oro), svårigheter att somna

• förvirrat tillstånd, svimning, darrningar, yrsel, huvudvärk

• smärta i magen (buken), irritation i magen orsakad av magsyra (magkatarr med sura uppstötningar), illamående, kräkningar

• smärta vid infusionsstället, frossbrytningar, värmekänsla, sjukdomskänsla, trötthet (utmattning)

• hudutslag (nässelfeber), ökad svettning (hyperhidros)

• näsblod

• ledsmärta, ryggsmärta, ledstelhet, muskelsmärta, smärta i extremitet (händer, fötter)

• ögonirritation, svullnad i ögonlock (ögonlocksödem), ögonrodnad

• ökad aptit

Biverkningar – har rapporterats (förekommer hos ett okänt antal användare)

• inflammation i den innersta hinnan runt hjärtat (endokardit)

• varböld

• infektion orsakad av stafylokockbakterien

• minskad aptit

• oro, ofrivillig tarmtömning, nervositet

• oförmåga att koordinera muskelrörelser

• sömnighet

• ökat tårflöde

• dövhet

• aortaklaffinsufficiens (ett tillstånd då aortaklaffen inte stängs ordentligt)

• snabba och/eller mycket snabba hjärtslag

• lågt blodtryck

• blodkärlskörhet

• smärta i mun och svalg

• väsande andning

• smärta vid sväljning

• hudrodnad

• ledsvullnad, värmeökning i led

• svaghet

• symtom på lindrig infusionsrelaterad reaktion såsom blekhet, likgiltighet, orkeslöshet och minskad muskelstyrka eller muskelspänning

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras och transporteras kallt (2 °C-8 °C). Får ej frysas.

Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

Efter beredning bör läkemedlet användas omedelbart. Om det inte används omedelbart kan den beredda lösningen förvaras i kylskåp i högst 24 timmar vid 2 °C till 8 °C.

Detta läkemedel får inte användas om den beredda lösningen innehåller ogenomskinliga partiklar eller är missfärgad.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu.

Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Lamzede kräver beredning och är endast avsett för intravenös infusion. Varje injektionsflaska är endast för engångsbruk.

Anvisningar för beredning och administrering

Lamzede ska beredas och administreras av hälso- och sjukvårdspersonal.

Aseptisk teknik ska användas vid beredning. Filternålar får inte användas vid beredning.

1. Antalet injektionsflaskor som ska användas ska beräknas baserat på patientens individuella vikt. Rekommenderad dos på 1 mg/kg fastställs genom följande beräkning:

   • Patientens vikt (kg) × dos (mg/kg) = patientdos (i mg).

   • Patientdos (i mg) dividerad med 10 mg/injektionsflaska (innehåll i en injektionsflaska) = antal injektionsflaskor som ska beredas. Om det beräknade antalet injektionsflaskor inkluderar ett bråktal ska det avrundas uppåt till nästa heltal.

   • Cirka 30 minuter före beredning ska det erforderliga antalet injektionsflaskor tas ut från kylskåpet. Injektionsflaskorna ska uppnå rumstemperatur (mellan 15 °C och 25 °C) före beredning.

     
     

     Varje injektionsflaska bereds genom att 5 ml vatten för injektionsvätskor injiceras långsamt i varje injektionsflaska mot dess innervägg. Varje ml beredd lösning innehåller 2 mg velmanas alfa. Endast volymen som motsvarar den rekommenderade dosen ska administreras.

     
     

     Exempel:

     • Patientens vikt (44 kg) × dos (1 mg/kg) = patientdos (44 mg).

     • 44 mg dividerat med 10 mg/injektionsflaska = 4,4 injektionsflaskor och därför ska 5 injektionsflaskor beredas.

     • Av den totala beredda volymen ska endast 22 ml (motsvarande 44 mg) administreras.

2. Pulvret ska beredas i injektionsflaskan genom långsam droppvis tillsats av vatten för injektionsvätskor på insidan av injektionsflaskan och inte direkt på det frystorkade pulvret. Undvik att trycka ut vattnet för injektionsvätskor med kraft från sprutan på pulvret för att minimera skumbildning. De beredda injektionsflaskorna ska stå på bordet i cirka 5-10 minuter. Därefter ska varje injektionsflaska lutas och rullas försiktigt under 15-20 sekunder för att pulvret ska lösas upp ordentligt. Injektionsflaskan ska inte vändas upp och ned, snurras eller skakas.

   
   

3. En omedelbar visuell inspektion av lösningen för tecken på partiklar och missfärgning ska utföras efter beredning. Lösningen ska vara klar och den ska inte användas om ogenomskinliga partiklar eller missfärgning observeras. På grund av läkemedlets beskaffenhet kan den beredda lösningen ibland innehålla vissa proteinpartiklar i form av tunna vita trådar eller genomskinliga fibrer som kommer att avlägsnas av det inbyggda filtret vid infusion (se punkt e).

   
   

4. Den beredda lösningen ska långsamt dras upp från varje injektionsflaska med varsamhet för att undvika skumbildning i sprutan. Om volymen av lösningen överstiger sprutans kapacitet ska erforderligt antal sprutor beredas för att snabbt bytas ut under infusionen.

   
   

5. Den beredda lösningen ska administreras med användning av ett infusionsaggregat utrustat med en pump och ett inbyggt filter på 0,22 µm med låg proteinbindande egenskap.

   Den totala infusionsvolymen fastställs enligt patientens vikt och ska administreras under minst 50 minuter. Det rekommenderas att alltid använda samma spädning (2 mg/ml). För patienter som väger mindre än 18 kg, och som ska få mindre än 9 ml beredd lösning, ska infusionshastigheten beräknas så att infusionstiden är ≥ 50 minuter. Den maximala infusionshastigheten är 25 ml/timme (se avsnitt 4.2). Infusionstiden kan beräknas från följande tabell:

f) När den sista sprutan är tom ska dossprutan bytas ut mot en 20 ml spruta fylld med natriumkloridlösning 9 mg/ml (0,9 %) för injektion. En volym på 10 ml natriumkloridlösning ska administreras genom infusionssystemet för att infundera den fraktion av Lamzede som finns kvar i slangen till patienten.

Destruktion

Ej använt läkemedel och avfall ska kasseras enligt gällande anvisningar.