Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning. Detta kommer att göra det möjligt att snabbt identifiera ny säkerhetsinformation. Du kan hjälpa till genom att rapportera de biverkningar du eventuellt får. Information om hur du rapporterar biverkningar finns i slutet av avsnitt Biverkningar.

Bipacksedel: Information till användaren

RAVICTI

1,1 g/ml oral vätska
Glycerolfenylbutyrat

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller information som är viktig för dig.

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. 

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad RAVICTI är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du tar RAVICTI
3. Hur du tar RAVICTI
4. Eventuella biverkningar
5. Hur RAVICTI ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

1. Vad RAVICTI är och vad det används för

Ravicti innehåller den aktiva substansen ”glycerolfenylbutyrat”, som används för att behandla sex kända ”ureacykelrubbningar” (UCDs) hos vuxna och barn i åldern 2 månader och äldre. UCDs inkluderar brist på karbamoylfosfatsyntetas I (CPS), ornitinkarbamoyltransferas (OTC), argininosuccinatsyntetas (ASS), argininosuccinatlyas (ASL), arginas I (ARG) och ornitin-translokasbrist hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH).

Om ureacykelrubbningar

• Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte göra sig av med kvävet från det protein som vi äter.

• Normalt omvandlar kroppen överskottet av kväve i proteinet till ett restämne kallat ”ammoniak”. Levern tar bort ammoniak från kroppen genom en cykel kallad ”ureacykeln”.

• Vid ureacykelrubbningar kan kroppen inte producera tillräckligt med leverenzymer för att ta bort överskottet av kväve.

• Detta innebär att ammoniak byggs upp i kroppen. Om ammoniak inte tas bort från kroppen kan det skada hjärnan och leda till låga medvetandenivåer eller koma.

• Ureacykelrubbningar är sällsynta.

Hur Ravicti fungerar

Ravicti hjälper kroppen att göra sig av med överskott av kväve. Detta minskar mängden ammoniak i kroppen.

2. Vad du behöver veta innan du tar RAVICTI

Ta inte RAVICTI:

• om du är allergisk mot glycerolfenylbutyrat

• om du har akut hyperammonemi, vilket kräver en snabbare insats.

Om du inte är säker på om något av ovanstående gäller dig, tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti.

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti:

• om du har problem med njurarna eller levern - skälet är att glycerolfenylbutyrat tas bort från kroppen via njurarna och levern

• om du har problem med bukspottkörteln, magen eller tarmarna - dessa organ ansvarar för att glycerolfenylbutyrat tas upp i kroppen.

Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Ravicti.

I vissa fall som exempelvis vid infektion eller efter en operation, kan mängden ammoniak stiga trots behandling med detta läkemedel och skada hjärnan (hyperammonemisk encefalopati).

I andra fall stiger mängden ammoniak i blodet snabbt. I så fall kommer glycerolfenylbutyrat inte att hindra nivån av ammoniak i blodet från att bli allvarligt hög.

Höga nivåer av ammoniak leder till att man mår illa (illamående), kräks eller känner sig förvirrad. Tala om för din läkare eller åk direkt till sjukhuset om du märker något av dessa tecken.

Ravicti måste användas tillsammans med en speciell lågproteindiet

• Denna diet kommer att utformas för dig av din läkare och dietist.

• Du måste följa denna diet nogrannt.

• Du kommer att behöva behandling och följa en diet under hela livet såvida du inte genomgår en lyckad levertransplantation.

Andra läkemedel och RAVICTI

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala särskilt om för läkare eller apotekspersonal om du tar något av följande läkemedel, som kan vara mindre effektivt när det används tillsammans med glycerolfenylbutyrat. Om du tar dessa läkemedel kan du behöva regelbundna blodtester:

• midazolam och barbiturater - används för sedering, sömnsvårigheter eller epilepsi

• preventivmedel

Tala också om för läkare om du använder något av följande läkemedel, eftersom de kan öka mängden ammoniak i kroppen eller förändra hur glycerolfenylbutyrat verkar:

• kortikosteroider - används för att behandla inflammerade områden i kroppen

• valproat - ett läkemedel för epilepsi

• haloperidol - används för att behandla vissa psykiska hälsoproblem

• probenecid - för att behandla höga nivåer av urinsyra i blodet som kan orsaka gikt (hyperurikemi)

• lipashämmare – används för att behandla fetma

• lipas vid bukspottkörtelersättningsbehandlingar

Om något av ovanstående gäller dig (eller om du inte är säker), tala med läkare innan du tar Ravicti.

Graviditet, preventivmedel och amning

• Om du är gravid, tala med läkare innan du tar Ravicti. Om du blir gravid medan du tar Ravicti, tala med läkare. Skälet är att det kan skada ditt ofödda barn.

• Om du är en kvinna som kan bli gravid, måste du använda en effektiv preventivmetod under behandlingen med Ravicti. Tala med läkare om den bästa preventivmetoden för dig.

• Du ska inte ta Ravicti om du ammar. Skälet är att det kan utsöndras i bröstmjölk och skada ditt barn.

Körförmåga och användning av maskiner

Ravicti kan kraftigt påverka förmågan att köra och använda maskiner. När du tar glycerolfenylbutyrat kan du känna dig yr eller få huvudvärk. Kör inte eller använd maskiner medan du har dessa biverkningar.

3. Hur du tar RAVICTI

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Du måste följa en särskild proteinfattig diet under behandlingen med glycerolfenylbutyrat.

Hur mycket man ska ta

Läkaren talar om för dig hur mycket Ravicti du ska ta varje dag.

• Din dagliga dos kommer att vara beroende av din storlek och vikt, mängden protein i din diet, och hur just din ureacykelrubbning ser ut.

• Läkaren kan ge dig en lägre dos om du har njur- eller leverproblem.

• Du kommer att behöva ta regelbundna blodtester så att läkaren kan bestämma vilken dos som är den rätta för dig.

• Läkaren kan säga till dig att ta Ravicti mer än 3 gånger varje dag. Hos små barn brukar det vara 4 till 6 gånger per dag. Det måste gå minst 3 timmar mellan varje dos.

Att ta detta läkemedel 

Läkaren kommer att tala om för dig hur du ska ta Ravicti oral vätska. Det kan tas på följande sätt:

• via munnen

• genom en sond som går genom magen (buken) till tarmarna - en så kallad gastrostomisond

• genom en sond som går genom näsan till magen - en så kallad nasogastrisk sond

Ta RAVICTI via munnen om läkaren inte ger dig andra anvisningar.

Ravicti och måltider

Ta Ravicti samtidigt med eller direkt efter en måltid. Små barn bör få läkemedlet under eller direkt efter ett måltidstillfälle.

Att mäta upp dosen

Använd en oral spruta för att mäta upp din dos.

• Du ska ha medicinen med den återförslutbara flasklocksadaptern tillsammans med en oral spruta för att ge korrekt mängd med glycerolfenylbutyrat.

1.	Öppna flaskan med Ravicti genom att trycka ner locket och vrida till vänster.
2.	Skruva på den återförslutbara flasklocksadaptern på flaskan.
3.	Placera spetsen på den orala sprutan i den återförslutbara flasklocksadaptern.
4.	Vänd flaskan upp och ned med den orala sprutan fortfarande på plats.
5.	Fyll den orala sprutan genom att dra tillbaka kolven tills dess att sprutan är fylld med den mängd av glycerolfenylbutyrat-vätska som din läkare sagt att du ska ta. OBS! Om det är möjligt, använd den orala spruta som har den ml-storlek som är närmast (men inte mindre än) den rekommenderade dosen (till exempel, använd en oral spruta på 1 ml om dosen är 0,8 ml).
6.	Knacka på den orala sprutan för att avlägsna luftbubblor och se till att du har fyllt den med rätt mängd vätska.
7.	Svälj vätskan från den orala sprutan eller fäst den orala sprutan vid en gastrostomisond eller nasogastrisk sond.
8.	Viktigt: Tillsätt eller rör inte ned Ravicti i större mängder vätska, som vatten eller juice, då vatten gör så att glycerolfenylbutyrat bryts ner. Om Ravicti tillsätts till vatten blir vätskan grumlig och du kanske inte får hela dosen.
9.	RAVICTI kan tillsättas till små mängder mjuk mat som ketchup, läkemedelsberedningar, äpplemos eller pumpapuré.
10.	Om volymen på din orala spruta är mindre än den dos du ordinerats måste du upprepa dessa steg för att få hela din dos. Använd en och samma orala spruta för alla doser som tas varje dag.
11.	När du har tagit hela din dos, drick lite vatten för att se till att du inte har kvar något läkemedel i munnen, eller använd en ny oral spruta för att spola gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden med 10 ml vatten. För att undvika att det kommer vatten i läkemedlet, ska sprutan som används till sköljning av gastrostomisonden eller den nasogastriska sonden inte användas till uppmätning av doser av RAVICTI.
12.	Stäng hättan på den återförslutbara flasklocksadaptern.
13.	Viktigt: Skölj inte den återförslutbara flasklocksadaptern eller den orala sprutan mellan de dagliga doserna eftersom vatten gör så att glycerolfenylbutyrat bryts ner. Om RAVICTI kommer i kontakt med vatten kommer vätskan att få ett grumligt utseende. Förvara flaskan och den orala sprutan på en ren och torr plats mellan doseringstillfällena.
14.	Kassera den orala sprutan efter dagens sista dos. Återanvänd inte den orala sprutan till uppmätning av doser av RAVICTI en annan dag. Den återförslutbara flasklocksadaptern kan användas tills flaskan är tom. För varje ny flaska som öppnas bör en ny återförslutbar flasklocksadapter användas.
15.	Överblivna oanvända sprutor ska sparas för att användas med en annan flaska. Varje flaska ska kasseras efter 14 dagar.

Om du har tagit för stor mängd av Ravicti

Om du tar mer av detta läkemedel än du ska, tala med läkare.

Om du märker något av följande tecken, tala med läkare eller åk direkt till ett sjukhus eftersom detta kan vara tecken på överdos eller hög ammoniaknivå:

• känsla av sömnighet, trötthet, yrsel eller ibland förvirring

• huvudvärk

• smakförändringar

• hörselproblem

• känsla av förvirring

• försämrad förmåga att komma ihåg saker

• befintliga neurologiska sjukdomar kan förvärras

Om du har glömt att ta Ravicti

Om du har glömt att ta en dos, ta den missade dosen så snart du kommer ihåg. Men, för vuxna, om nästa dos är om mindre än 2 timmar ska du hoppa över den och ta nästa dos som vanligt.

För barn: om nästa dos är om mindre än 30 minuter, hoppa över den och ge nästa dos som vanligt.

• Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

  
  

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.

Om du slutar att ta Ravicti

Du kommer att behöva ta detta läkemedel och följa en särskild proteinfattig diet under hela ditt liv. Sluta inte ta glycerolfenylbutyrat utan att tala med läkare.

4. Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem. Följande biverkningar kan hända med detta läkemedel:

Allvarliga biverkningar

Tala genast om för en läkare om:

• du kräks mer än en gång, vilket är en vanligt förekommande biverkning, och detta inte slutar.

Andra biverkningar

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du märker någon av följande biverkningar:

Vanliga: kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer

• svullen mage eller magsmärta, förstoppning, diarré, halsbränna, gaser, illamående eller kräkning, smärta i munnen, kväljningar

• svullnad i händer och fötter

• känsla av trötthet, yrsel, huvudvärk eller skakningar

• minskad eller ökad aptit, att inte vilja äta viss mat

• blödningar mellan menstruationsperioderna, akne, onormal hudlukt

• tester som visar ökade leverenzymnivåer, obalans av blodsalter, låga nivåer av en typ av vita blodceller (lymfocyter) eller låga nivåer av vitamin D

Mindre vanliga: kan drabba upp till 1 av 100 personer

• muntorrhet, förändrat smaksinne

• rapningar, magvärk, förändrad avföring som t.ex. oljig avföring, akut behov att få tömma tarmen, smärtsam avföring

• hungerkänsla, viktförlust eller viktökning

• ökad temperatur, värmevallningar

• smärta i gallblåsa, urinblåsa eller ryggen

• ledsvullnad, muskelspasmer, smärta i händer och fötter, hälsmärta

• virusinfektion i magen

• stickningar, känsla av stark rastlöshet, svårigheter att vakna, dåsighet, talsvårigheter, känsla av förvirring, nedstämdhet

• menstruationsperioderna upphör eller är oregelbundna, hes röst, näsblod, nästäppa, halsont, håravfall, mer svettning än normalt, kliande utslag, ojämna hjärtslag, nedsatt sköldkörtelfunktion

• tester som visar högre eller lägre nivåer av kalium i blodet

• tester som visar högre nivåer av triglycerider, lågdensitetslipoprotein eller vita celler i blodet

• tester som visar onormalt EKG (elektrokardiogram)

• tester som visar att protrombintiden är förlängd

• tester som visar låga albuminnivåer i blodet

• räfflade naglar

  
  

Ytterligare biverkningar hos barn som är yngre än 2 månader

Följande biverkningar har observerats i en klinisk studie som omfattade 16 patienter som var yngre än 2 månader:

• uppstötningar av maginnehåll

• diarré

• utslag

• minskat antal röda blodkroppar

• ökat antal blodplättar (gör att blodet koagulerar) i blodet

• gasbildning

• förstoppning

• förhöjda leverenzymnivåer

• dålig aptit

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet.

Postadress: Läkemedelsverket Box 26 751 03 Uppsala

5. Hur RAVICTI ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Använd inte Ravicti efter det utgångsdatum som anges på kartongen och på flaskans etikett efter bokstäverna ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Inga särskilda förvaringsanvisningar. När flaskan väl har öppnats måste du använda ditt läkemedel inom 14 dagar. Flaskan ska slängas även om den inte är tom.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är glycerolfenylbutyrat.

• Varje ml vätska innehåller 1,1 g glycerolfenylbutyrat. Detta motsvarar en densitet på 1,1 g/ml.

• Det finns inga andra innehållsämnen.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Vätskan är fylld i en genomskinlig glasflaska på 25 ml som är försluten med ett barnskyddande lock av plast. När du börjar behandlingen kommer apoteket att tillhandahålla ett startpaket som innehåller 1 flaska med RAVICTI, en återförslutbar flasklocksadapter och 7 orala sprutor i lämplig storlek för behandling i en vecka. Storleken på sprutan (1 ml, 3 ml eller 5 ml) ska ingå i din ordination. Överblivna oanvända sprutor ska sparas för att användas med annan flaska. Ytterligare CE-märkta orala sprutor, som passar ihop med den återförslutbara flasklocksadaptern, kan köpas på apotek. Fråga din läkare eller apotekspersonal om vilken typ av sprutor du ska köpa. Efter den första behandlingen kommer du att erhålla ett standardpaket som innehåller 1 flaska med RAVICTI och en återförslutbar flasklocksadapter. Varje flaska ska slängas efter 14 dagar.

Innehavare av godkännande för försäljning

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1^st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

Irland 

Tillverkare

AndersonBrecon (UK) Limited

Units 2-7,

Wye Valley Business Park,

Brecon Road,

Hay-on-Wye,

Hereford, Herefordshire, HR3 5PG

Storbritannien

Horizon Pharma GmbH

Joseph-Meyer-Str. 13-15

68167 Mannheim

Tyskland

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

België/Belgique/Belgien Swedish Orphan Biovitrum BVBA Tél/Tel: + 32 2880 6119 e-mail: benelux@sobi.com	Lietuva Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab c/o UAB CentralPharma Communications Tel: +370 5 2430444 e-mail: centralpharma@centralpharma.lt
България Cyидиш Орфан Биовитрум Клон България ООД Тел.: +359 2 437 4997 e-mail: mail.bg@sobi.com	Luxembourg/Luxemburg Swedish Orphan Biovitrum BVBA Tél/Tel: + 32 2880 6119 e-mail: benelux@sobi.com
Česká republika Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Tel: +420 296 183 236 e-mail: mail.cz@sobi.com	Magyarország Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Magyarországi Fióktelepe Tel: +36 1 998 9947 e-mail: mail.hu@sobi.com
Danmark Swedish Orphan Biovitrum A/S Tlf: + 45 32 96 68 69 e-mail: mail.dk@sobi.com	Malta Swedish Orphan Biovitrum S.r.l. Τel: +39 0521 19 111 e-mail: mail.it@sobi.com
Deutschland Swedish Orphan Biovitrum GmbH Tel: +49 89 55066760 e-mail: mail.de@sobi.com	Nederland Swedish Orphan Biovitrum BVBA Tel: + 32 2880 6119 e-mail: benelux@sobi.com
Eesti Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab c/o CentralPharma Communications OÜ Tel. +372 6 015 540 e-mail: centralpharma@centralpharma.ee	Norge Swedish Orphan Biovitrum AS Tlf: +47 66 82 34 00 e-mail: mail.no@sobi.com
Ελλάδα Swedish Orphan Biovitrum S.r.l. Τηλ: +39 0521 19 111 e-mail: mail.it@sobi.com	Österreich Swedish Orphan Biovitrum GmbH Tel: +43 1 253 91 5584 e-mail: mail.de@sobi.com
España Swedish Orphan Biovitrum S.L Tel: + 34 913 91 35 80 e-mail: mail.es@sobi.com	Polska Swedish Orphan Biovitrum Sp. z o.o. Oddział w Polsce Tel: +48 22 206 98 63 e-mail: mail.pl@sobi.com
France Swedish Orphan Biovitrum SARL Tél: +33 1 85 78 03 40 e-mail: mail.fr@sobi.com	Portugal Swedish Orphan Biovitrum S.L Tel: + 34 913 91 35 80 e-mail: mail.es@sobi.com
Hrvatska SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM, Glavna Podružnica Zagreb Tel: +385 1 7776 836 e-mail: mail.hr@sobi.com	România Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Praga - Sucursala Bucuresti Tel: +40 31 229 51 96 e-mail: mail.ro@sobi.com
Ireland Swedish Orphan Biovitrum Ltd Tel: + 44 1223 891854 e-mail: mail.uk@sobi.com	Slovenija Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. - Podružnica v Sloveniji Tel: +386 1 828 0538 e-mail : mail.si@sobi.com
Ísland Swedish Orphan Biovitrum A/S Tlf: + 45 32 96 68 69 e-mail: mail.dk@sobi.com	Slovenská republika Swedish Orphan Biovitrum o.z. Tel: +421 2 3211 1540 e-mail: mail.sk@sobi.com
Italia Swedish Orphan Biovitrum S.r.l. Tel: +39 02 828 77 050 e-mail: mail.it@sobi.com	Suomi/Finland Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab Puh/Tel: +358 201 558 840 e-mail: mail.fi@sobi.com
Κύπρος Swedish Orphan Biovitrum S.r.l. Τηλ: +39 0521 19 111 e-mail: mail.it@sobi.com	Sverige Swedish Orphan Biovitrum AB (publ) Tel: +46 8 697 20 00 e-mail: mail.se@sobi.com
Latvija Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab c/o CentralPharma Communications SIA Tel. +371 67 450 497 e-mail: centralpharma@centralpharma.lv	United Kingdom Swedish Orphan Biovitrum Ltd Tel: + 44 1223 891854 e-mail: mail.uk@sobi.com

Denna bipacksedel ändrades senast

12/2018

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: http://www.ema.europa.eu. Där finns även länkar till andra webbplatser om sällsynta sjukdomar och behandlingar.